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先天性副肌強(qiáng)直癥是什么病

先天性副肌強(qiáng)直癥是什么病

就醫(yī)問(wèn)藥

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什么是肌強(qiáng)直性肌病?   肌強(qiáng)直性肌病(myotonic myopathies)系指受累骨骼肌肉在收縮后不易放松,連續(xù)收縮后減輕或消失,寒冷能使癥狀加重為特征的一組肌肉疾病。包括強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥、先天性肌強(qiáng)直和副肌強(qiáng)直癥等。多數(shù)強(qiáng)直性肌病均為一種遺傳性疾病。強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥為常染色體顯性遺傳。先天性肌強(qiáng)直亦為常染色體顯性遺傳。先天性副肌強(qiáng)直癥為常染色體突變所引起。典型肌肉病理改變?yōu)榧?xì)胞核內(nèi)移,呈鏈狀排列,肌細(xì)胞大小不一,呈鑲嵌分布,肌原纖維往往向一側(cè)退縮形成肌漿塊,肌細(xì)胞壞死和再生不明顯。肌強(qiáng)直性肌病患者約半數(shù)患者伴智力低下,男性常見(jiàn)睪丸萎縮,但生育力很少下降,因此本病能在家族中傳播。玻璃體紅暈為早期特征性表現(xiàn)。 查看全文»

心律不齊 肌肉萎縮
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  • 趙黎

    主任醫(yī)師 教授

    上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院

    擅長(zhǎng):  脊柱、四肢畸形的矯治,脊柱側(cè)彎畸形,髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良 詳情»

  • 潘瑞福

    主任醫(yī)師 教授

    上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院

    擅長(zhǎng):神經(jīng)內(nèi)科疾病,肌肉疾病 詳情»

  • 沈君

    主任醫(yī)師 教授

    中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院

    擅長(zhǎng):從事放射影像學(xué)診斷工作25年,擅長(zhǎng)全身各系統(tǒng)疾病的影像學(xué)診斷 詳情»

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苯妥英鈉片

療效:適用于治療全身強(qiáng)直-陣孿性發(fā)...

靈孢多糖注射液

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王瑾

王瑾 / 主任醫(yī)師

擅長(zhǎng):公立三甲,陜西省中醫(yī)醫(yī)院,擅長(zhǎng)小兒癲癇,頑固性癲癇,繼發(fā)性癲癇,老年癲癇病,外傷性癲癇等三叉神經(jīng)痛疾病

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李華

李華 / 主任醫(yī)師

擅長(zhǎng):公立三甲,西北大學(xué)第 一醫(yī)院,擅長(zhǎng)對(duì)小兒癲癇,頑固性癲癇,繼發(fā)性癲癇,顳葉性癲癇,小兒腦癱、三叉神經(jīng)痛、帕金森等神經(jīng)疾病等的手術(shù)治療

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洪紹蒙

洪紹蒙 / 主任醫(yī)師

擅長(zhǎng):主攻專業(yè)是神經(jīng)內(nèi)科和心血管內(nèi)科。擅長(zhǎng)腦萎縮、共濟(jì)失調(diào)、腦癱、腦發(fā)育不全、精神發(fā)育遲滯、腦出血、腦梗塞、偏癱、腦外傷綜合征、腦炎后遺癥、腦白質(zhì)病變、癲癇、多發(fā)性硬化、脊髓損傷、脊髓空洞癥、視神經(jīng)萎縮、重癥肌無(wú)力、進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良、周?chē)窠?jīng)損傷、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病、帕金森病等神經(jīng)疾病的診治,水平在國(guó)內(nèi)處于領(lǐng)先地位。

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