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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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吳禮浩 主任醫(yī)師
廣東藥科大學附屬第一醫(yī)院
三級甲等
消化內科
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這是一種常染色體遺傳疾病。是基因缺陷導致肝細胞和毛細膽管不能正常排泄膽汁，膽汁酸淤積在肝內，對肝細胞和毛細膽管造成損傷，引起肝硬化，并且膽汁進入血液中，造成全身黃染，一般在嬰兒三個月左右開始發(fā)病。大部分，在十歲之內，由于肝硬化肝衰竭死亡。少數(shù)病人壽命可以達到30歲，這種疾病沒有什么好的治療方法，只有肝移植。
2018-07-15 23:00
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回答2
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李強 醫(yī)師
濰坊市人民醫(yī)院
三級甲等
普內科
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主要癥狀是黃疸和皮膚瘙癢。黃疸的深度和持續(xù)時間視不同病因而異。皮膚瘙癢可在黃疸出現(xiàn)前發(fā)生，到淤膽肝病晚期，瘙癢可消失。長期嚴重的淤膽可見皮膚黃瘤。淤膽的繼發(fā)表現(xiàn)有：脂肪吸收障礙導致的脂肪瀉，脂溶性維生素D、K、A吸收不良導致的骨病、夜盲癥和出血傾向等。希望回答對你用！
2016-06-27 07:55
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回答3
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張建國 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
中醫(yī)科
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是一種常染色體隱性遺傳性疾病，由于先天性膽汁酸代謝缺陷致多種不同膽汁酸代謝異常，膽汁酸淤積，損傷膽小管膜所致．本病的預后不理想．肝移植是唯一的根治方法．
2016-06-27 08:03
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回答4
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王慶松 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
全科
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新生嬰兒臉上兩周還不退黃 ，有什么辦法可以退黃
2016-06-27 08:09
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針對上述提問，推薦就醫(yī)問藥相關內容，希望幫助您更好解決問題
什么是肝內膽汁淤積癥? 肝內膽汁淤積癥是指肝細胞排泄膽汁功能障礙、膽汁分泌的抑制或膽汁流障礙(如膽管通道梗阻)致使膽汁到達十二指腸的量減少而言。膽汁成分反流入血中，使血液中僅膽汁酸增高而膽紅素正常，稱為膽汁淤積或淤膽，若血中膽汁酸和膽紅素均增高則稱為膽汁淤積性黃疸。淤膽是指膽汁的生成或排泌障礙，使膽汁成分在血中潴留，包括膽汁酸、膽紅素、膽固醇、ALP同工酶、5’-NT、γ-GT等，脂蛋白也常增高。根據(jù)膽汁淤積發(fā)生部位不同，通常以肝門為界限分為肝內和肝外膽汁淤積兩大類。病理上肝內膽汁淤積以小葉中央周圍肝內膽汁淤積癥為著，肝外膽汁淤積時膽汁淤積可在葉間膽管見到，肝實質有膽汁漏出。電鏡下有毛細膽管擴張，內有膽紅素管型。臨床上以黃疸與瘙癢、黃瘤、消化道癥狀為其特征。 查看全文»
