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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評價(jià)
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龔峻梅 副主任醫(yī)師
南方醫(yī)科大學(xué)中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院
三級甲等
血液腫瘤科/血液病科
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您好,巨大血小板病在臨床上非常罕見,男女發(fā)病均等,是常染色體隱性遺傳病,多數(shù)患者是由于近親結(jié)婚,以血小板減少巨型血小板、出血時(shí)間延長和凝血酶原消耗不良為主要的臨床特征表現(xiàn)?;救毕菔茄“迥ぬ堑鞍譍PⅠb-V-ⅠX復(fù)合物的缺陷。引起出血癥狀可能與下列因素有關(guān):血小板減少、血小板與vWF相互作用異常、血小板與凝血酶相互作用異常、血小板凝血活性異常。血小板減少的原因不明,但本病出血嚴(yán)重程度與血小板減少的程度并不平行,提示血小板質(zhì)的異常是引起出血的重要因素。
2016-06-08 20:35
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