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回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn)，您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)
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龔峻梅 副主任醫(yī)師
南方醫(yī)科大學(xué)中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院
三級(jí)甲等
血液腫瘤科/血液病科
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您好，皮膚卟啉病是血紅素生物合成過(guò)程中因遺傳缺陷或后天原因致其中間產(chǎn)物——卟啉和（或）卟啉前體的產(chǎn)生和排泄增多，并在體內(nèi)積聚而產(chǎn)生的一組以光敏性皮膚損害表現(xiàn)為主的疾病。包括紅細(xì)胞生成性原卟啉病、遲發(fā)性皮膚卟啉病、先天性紅細(xì)胞生成性卟啉病、混合性卟啉病和遺傳性糞卟啉病。
2016-06-02 14:42
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針對(duì)上述提問(wèn)，推薦就醫(yī)問(wèn)藥相關(guān)內(nèi)容，希望幫助您更好解決問(wèn)題
什么是卟啉病? 卟啉是血紅素生物合成的中間代謝產(chǎn)物，與鐵鰲合成血紅素再與珠蛋白結(jié)合成血紅蛋白，其間經(jīng)過(guò)一系列特異性酶的作用。卟啉病(porphyria)又稱(chēng)紫質(zhì)病，系由血紅素生物合成途徑中特異酶缺乏所致的一種卟啉代謝紊亂代謝病，可分為先天性和后天性?xún)深?lèi)。 主要累及神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚，臨床主要有光敏性皮膚損害、器質(zhì)性肝病及神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙等三大癥狀群。 查看全文»
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