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皮膚卟啉病應(yīng)如何應(yīng)對

2024-10-13 12:09 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

疾病：卟啉病

問題：

皮膚卟啉病怎么辦

回答1
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皮膚卟啉病是一種由于血紅素生物合成途徑中的酶活性缺乏或缺陷，導(dǎo)致卟啉代謝紊亂而引起的疾病。治療方法包括避免誘因、藥物治療、放血療法、光照防護(hù)、對癥治療等。 1.避免誘因：減少紫外線照射，避免食用可能加重病情的食物和藥物，如磺胺類藥物等。 2.藥物治療：可用羥氯喹、β-胡蘿卜素、維生素 E 等。羥氯喹能調(diào)節(jié)卟啉代謝，β-胡蘿卜素有助于增強(qiáng)皮膚對光的耐受性，維生素 E 具有抗氧化作用。 3.放血療法：適用于紅細(xì)胞生成性原卟啉病患者，可降低體內(nèi)卟啉水平。 4.光照防護(hù)：使用防護(hù)服、遮陽傘、防曬霜等，減少皮膚暴露于陽光下。 5.對癥治療：出現(xiàn)皮膚損傷時(shí)，使用糖皮質(zhì)激素軟膏緩解炎癥；若有感染，使用抗生素治療。皮膚卟啉病雖然治療較為復(fù)雜，但通過綜合治療和嚴(yán)格的自我管理，多數(shù)患者的癥狀可以得到有效控制?；颊咝瓒ㄆ趶?fù)查，遵循醫(yī)生建議調(diào)整治療方案。
2024-10-13 20:44

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什么是卟啉病? 　　卟啉是血紅素生物合成的中間代謝產(chǎn)物，與鐵鰲合成血紅素再與珠蛋白結(jié)合成血紅蛋白，其間經(jīng)過一系列特異性酶的作用。卟啉病(porphyria)又稱紫質(zhì)病，系由血紅素生物合成途徑中特異酶缺乏所致的一種卟啉代謝紊亂代謝病，可分為先天性和后天性兩類。主要累及神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚，臨床主要有光敏性皮膚損害、器質(zhì)性肝病及神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙等三大癥狀群。查看全文»

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