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請問同型胱氨酸尿癥怎么治療？

2016-04-09 13:06 點擊掃描二維碼更精彩

疾?。?/label> 同型胱氨酸尿癥

問題：

請問同型胱氨酸尿癥怎么治療？

回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價

董培副主任醫(yī)師

中山大學腫瘤防治中心

三級甲等

泌尿外科

同型胱氨酸尿癥治療：合成酶缺乏型的治療原則是限制蛋氨酸的攝入和應用大量維生素。要補充胱氨酸，長期低蛋白飲食，應少食動物蛋白。可食用黃豆、扁豆等植物食品。對甲基轉(zhuǎn)移酶缺乏型和還原酶缺乏型，不應限制蛋氨酸的攝入量，但其攝入量要適當。大劑量維生素的應用不僅適用于甲基轉(zhuǎn)移酶型和還原酶型，也適用于合成酶型。
2016-04-09 15:06

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什么是同型胱氨酸尿癥? 　　由Gerritsen、Carson和Neil各自于1962年報道，新生兒篩查發(fā)病率為6×l0-6。本病呈AR遺傳，近親婚配率高。雜合子的活檢肝中胱硫醚合成酶活性為常人的l/2。臨床表現(xiàn)多變，出生時正常，90%于l0歲前出現(xiàn)晶體異位(ectopia lentis)和虹膜震顫(iridodone-sis)，還可有近視、散光、青光眼和網(wǎng)膜動脈閉塞。查看全文»

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