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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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周振海 主任醫(yī)師
中山大學附屬第一醫(yī)院
三級甲等
血液內科
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家族性噬血細胞綜合征病因較為復雜，患者應及時就醫(yī)診斷。以下為常見病因。若感身體不適，請立即尋求專業(yè)醫(yī)療幫助，遵循醫(yī)生指導進行治療，切勿隨意服藥。
2015-12-12 11:40
1.遺傳因素：常為常染色體隱性遺傳，存在基因缺陷。
2.免疫調節(jié)異常：細胞毒功能不全，如自然殺傷（NK）細胞減少或缺乏。
3.感染因素：常伴有感染或由感染誘發(fā)。
4.淋巴細胞異常：淋巴細胞活性過高，分泌過多細胞因子。
5.其他因素：可能還與個體的免疫系統(tǒng)發(fā)育不完善等有關。
總之，家族性噬血細胞綜合征的病因多樣，明確病因對于治療和預后至關重要。
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什么是噬血細胞綜合征? 噬血細胞綜合征(hemophagocytic syndrome)辦稱噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥(hemoph-agocytic lymphohistioeytosis)，是以發(fā)熱、肝脾大和全血細胞減少為特征的綜合征。組織學特征為組織細胞/巨噬細胞過度增生和活化。本綜合征分為兩大類，一類為原發(fā)性或家族性;另一類為繼發(fā)性，前者可為遺傳性疾病，后者可由感染或腫瘤所致。遺傳性HPS的死亡率極高，如果診斷后未經治療者其中位生存期僅8個月。繼發(fā)性比原發(fā)性HPS的發(fā)病率高得多，兩者臨床經過和預后均不同。 查看全文»
