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血小板型假性血管性血友病是怎樣的一種疾??？

2024-10-08 11:19 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

問(wèn)題：

血小板型假性血管性血友病是什么病？

回答1
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邢學(xué)法主治醫(yī)師

冠縣辛集中心衛(wèi)生院

一級(jí)

外科

血小板型假性血管性血友病是一種罕見(jiàn)的遺傳性出血性疾病，由血小板膜糖蛋白基因突變引起，表現(xiàn)為出血傾向，涉及血小板功能異常、凝血障礙等。 1. 病因：主要是血小板膜糖蛋白基因的突變，導(dǎo)致血小板與血管性血友病因子的結(jié)合異常。 2. 癥狀：常見(jiàn)皮膚瘀斑、鼻出血、牙齦出血，嚴(yán)重時(shí)可有胃腸道、泌尿生殖道出血。 3. 診斷：通過(guò)血小板功能檢測(cè)、基因檢測(cè)等明確診斷。 4. 治療：一般采用止血藥物，如氨甲環(huán)酸、維生素 K 等。嚴(yán)重出血時(shí)可能需要輸注血小板。 5. 預(yù)后：多數(shù)患者經(jīng)合理治療可控制出血癥狀，但需長(zhǎng)期監(jiān)測(cè)和隨訪(fǎng)。血小板型假性血管性血友病雖罕見(jiàn)，但早期診斷和適當(dāng)治療有助于改善患者生活質(zhì)量，減少出血風(fēng)險(xiǎn)。患者應(yīng)定期就醫(yī)，遵循醫(yī)囑治療。
2024-10-09 04:14

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什么是血管性血友病? 　　血管性血友病(vWD)，是由于血漿中與因子Ⅷ相關(guān)的von Willebrand因子(vWF)的量或(及)質(zhì)異常所致，伴有因子Ⅷ促凝活性(Ⅷ：C)降低，從而導(dǎo)致臨床上表現(xiàn)為止血功能缺陷的出血性疾病。該患者類(lèi)似于vWDⅡB亞型的異常，利托菌素誘發(fā)的血小板聚集反應(yīng)(RIPA)增高，血漿中缺乏vWF高分子多聚物，為區(qū)別于血漿vWF、異常引起的vWD而稱(chēng)之為血小板型vWD或假性vWD。男女均可發(fā)病。在遺傳性出血性疾病中，其發(fā)病率可能僅次于血友病，約為4～10萬(wàn)，但在我國(guó)本病發(fā)生率較低。查看全文»

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