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先天性中性粒細胞缺乏癥是怎樣的一種疾???

白細胞減少和粒細胞缺乏癥

先天性中性粒細胞缺乏癥是一種什么???

  • 回答1

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

    尹君 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    耳鼻喉科

    先天性中性粒細胞缺乏癥是一種罕見的先天性造血系統(tǒng)疾病,其特征是中性粒細胞數(shù)量嚴重減少,導致機體免疫力低下,易發(fā)生嚴重感染。發(fā)病原因復雜,包括基因突變、遺傳因素等。治療方法多樣,包括藥物治療、造血干細胞移植等。 1.發(fā)病原因:主要由基因突變引起,如 ELANE 基因突變等。遺傳因素也可能參與其中。 2.癥狀表現(xiàn):常出現(xiàn)反復發(fā)熱、咳嗽、腹瀉、皮膚感染等感染癥狀,病情嚴重時可危及生命。 3.診斷方法:通過血常規(guī)檢查發(fā)現(xiàn)中性粒細胞顯著減少,結合骨髓穿刺等進一步明確診斷。 4.治療手段: 藥物治療:使用粒細胞集落刺激因子(G-CSF)促進中性粒細胞生成。 抗感染治療:根據(jù)感染病原體選用抗生素,如頭孢曲松、阿莫西林等。 造血干細胞移植:對于病情嚴重且藥物治療無效的患者,是一種有效的治療方法。 5.預后情況:部分患者經(jīng)積極治療可改善癥狀,提高生活質量,但仍需長期監(jiān)測和管理。 先天性中性粒細胞缺乏癥雖然罕見,但早期診斷和規(guī)范治療對于改善患者預后至關重要?;颊呒凹覍賾e極配合醫(yī)生治療,加強護理,預防感染。

    2024-10-09 03:33
就醫(yī)問藥

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什么是白細胞減少和粒細胞缺乏癥?   外周血白細胞數(shù)持續(xù)低于正常值(成人4×10^9/L)時稱為白細胞減少(leukopenia),中性粒細胞是白細胞的主要成分,中性粒細胞減少常導致白細胞減少。中性粒細胞絕對計數(shù)低于2.0 ×10^9/L稱為中性粒細胞減少(neutropenia);低于0.5 ×10^9/L稱為粒細胞缺乏癥(agranlocytosis)。白細胞減少癥的病人,大多數(shù)起病緩慢,癥狀輕微,常見癥狀頭昏、乏力、心悸、低熱,容易出現(xiàn)咽喉炎及口腔黏膜潰瘍等。 查看全文»

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