什么是亨廷頓舞蹈癥？它的發(fā)病原因是什么？亨廷頓舞蹈癥一般是亨廷頓病性癡呆首發(fā)特點，之所以被稱為舞蹈癥，是因為發(fā)病的時候出現(xiàn)舞蹈樣動作、扭動軀體動作、強直性抽搐、搖擺不穩(wěn)不連貫的步態(tài)，晚期會有劇烈的舞蹈動作。

一般認為亨廷頓氏舞蹈癥是一種家族顯性遺傳型疾病。一般患者在中年發(fā)病，逐漸喪失說話、行動、思考和吞咽的能力，病情大約會持續(xù)發(fā)展15年到20年直到最后死亡，并最終導致患者死亡。這種病的遺傳幾率為50%。

亨廷頓舞蹈癥的發(fā)病原因：

1、傳統(tǒng)觀念：亨廷頓舞蹈癥是一種遺傳神經退化疾病。主要病因是患者由于基因突變或者第四對染色體內 DNA（脫氧核糖核酸）基質之 CAG三核甘酸重復序列過度擴張，造成腦部神經細胞持續(xù)退化，機體細胞錯誤地制造一種名為“亨廷頓蛋白質”的有害物質。這些異常蛋白質積聚成塊，損壞部分腦細胞，特別是那些與肌肉控制有關的細胞，導致患者神經系統(tǒng)逐漸退化，神經沖動彌散，動作失調，出現(xiàn)不可控制的顫搐，并能發(fā)展成癡呆，甚至死亡。

2、最新發(fā)現(xiàn)：亨廷頓舞蹈病可能不完全取決于遺傳因素

2004年4月，墨西哥國立自治大學細胞生理學研究所馬謝烏?特里戈等三名科學家對亨廷頓氏病的起因進行研究并發(fā)表了相關文章。文章報道，亨廷頓氏病可能不完全取決于遺傳因素，有可能也與大腦中的毒蛋白有關。

科研小組對亨廷頓舞蹈癥患者腦部切片進行檢查時還發(fā)現(xiàn)，亨廷頓蛋白質里含有折疊的核苷酸，會使大腦溝回區(qū)神經細胞的重量至少損失30%。因此他們認為，造成這種異常的“罪魁禍首”很可能是毒蛋白。毒蛋白通常存在于大腦和其他組織中，是一種不依賴任何遺傳物質就能自行復制、增殖和引起致命傳染的物質，其異常積聚形態(tài)能使腦組織變成海綿狀，導致腦萎縮，發(fā)展成癡呆甚至死亡。

墨衛(wèi)生部神經學家阿斯特利特?拉斯姆森也說，在臨床上也發(fā)現(xiàn)一些患者并沒有亨廷頓氏病的家族病史，表明這種疾病可能不完全取決于遺傳因素。