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小兒嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏

2016-03-05 09:32 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

疾?。?/label> 嬰幼兒

問題：

孩子最近不舒服，出現(xiàn)胸悶等癥狀。去醫(yī)院檢查，醫(yī)生說是得了小兒嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏。孩子一直挺健康的，不知道為什么會(huì)德這個(gè)病。想知道這是什么病，小兒嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏是什么？

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你好，NP缺乏導(dǎo)致核苷酸代謝產(chǎn)物dGTP的蓄積，對(duì)早期T細(xì)胞和B細(xì)胞有毒性作用，使之發(fā)育停滯于pro-T/pro-B階段，導(dǎo)致T細(xì)胞和B細(xì)胞缺陷。
2016-03-06 00:40

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內(nèi)科

小兒嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏最重要的臨床表現(xiàn)是反復(fù)感染，除非接受骨髓移植，否則該病預(yù)后極差，建議如果家庭條件允許可以去大城市的醫(yī)院進(jìn)行檢查和治療，如果是進(jìn)行移值手術(shù)當(dāng)然最好，不過要找到合適的。
2016-03-05 15:03

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小兒嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏的患兒要多吃一些營(yíng)養(yǎng)含量高的食物，比如新鮮的蔬菜、水果、豆制品等，不要吃刺激性過多的食物，這樣對(duì)身體會(huì)有反作用。
2016-03-05 11:00

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