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先天性肝纖維化是一種罕見的遺傳性肝臟疾病，主要由于基因突變導(dǎo)致，其特點包括肝內(nèi)膽管擴張、纖維組織增生、門脈高壓等。癥狀表現(xiàn)多樣，診斷依賴多種檢查，治療方法也有多種選擇。 1.病因：通常是由于遺傳因素，特別是某些基因突變所致。 2.癥狀：可能有肝脾腫大、反復(fù)上消化道出血、腹水、黃疸等。 3.診斷：依靠肝功能檢查、肝臟超聲、CT、肝穿刺活檢等。 4.治療：包括藥物治療，如熊去氧膽酸、腺苷蛋氨酸、水飛薊素等，以保護肝細胞、改善肝功能；若病情嚴重，可能需要肝移植。 5.預(yù)后：取決于病情嚴重程度和治療效果，早期診斷和治療有助于改善預(yù)后。 先天性肝纖維化雖然罕見且復(fù)雜，但通過早期診斷和規(guī)范治療，患者的病情可以得到一定控制，提高生活質(zhì)量。

，先天性肝纖維化為一種罕見的遺傳性先天性畸形，以門管區(qū)結(jié)締組織增生、小膽管增生為特征，病程后期一般均會導(dǎo)致門脈高壓癥，50%的患者可因消化道大出血死亡。Kerr等(1961)首次將該病命名為先天性肝臟纖維化。

您好，先天性肝纖維化為一種罕見的遺傳性先天性畸形，以門管區(qū)結(jié)締組織增生、小膽管增生為特征，病程后期一般均會導(dǎo)致門脈高壓癥，50%的患者可因消化道大出血死亡。Kerr等(1961)首次將該病命名為先天性肝臟纖維化。

先天性肝纖維化為一種罕見的遺傳性先天性畸形，以門管區(qū)結(jié)締組織增生、小膽管增生為特征，病程后期一般均會導(dǎo)致門脈高壓癥，50%的患者可因消化道大出血死亡。Kerr等(1961)首次將該病命名為先天性肝臟纖維化。