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先天性橈骨缺如的治療效果因個體差異而異，治療方法包括手術矯正、康復訓練、佩戴支具等。治療的目的是改善肢體功能和外觀，提高生活質(zhì)量。 1.疾病介紹：先天性橈骨缺如是一種先天性肢體畸形，主要由于胚胎發(fā)育過程中骨骼發(fā)育異常所致。 2.手術治療：對于病情較嚴重的患者，可能需要進行手術，如橈骨重建術、關節(jié)融合術等，以改善肢體的結構和功能。 3.康復訓練：術后或病情較輕者，可通過康復訓練增強肌肉力量，改善關節(jié)活動度。 4.支具輔助：佩戴合適的支具能幫助維持肢體的姿勢和功能。 5.藥物治療：可使用一些營養(yǎng)神經(jīng)的藥物，如甲鈷胺、維生素 B1、維生素 B12 等，促進神經(jīng)功能恢復。 6.心理支持：患者可能因肢體畸形產(chǎn)生心理壓力，需給予心理支持和疏導。 先天性橈骨缺如的治療是一個綜合性的過程，需要患者、家屬和醫(yī)生共同努力。患者應盡早到正規(guī)醫(yī)院就診，制定個性化的治療方案。

A型病人采用石膏矯形，達到矯正前臂橈側軟組織攣縮的目的。被動伸展鍛煉腕關節(jié)以維持手的功能位。8～10歲時，如橈側短縮進展影響腕的功能，則行橈骨“Z”型截骨延長術及軟組織徹底松解術。術后上肢石膏固定肘關節(jié)于屈曲60°～70°，前臂旋后位及腕關節(jié)功能位。石膏固定8～10周。B型或C型病人，因腕關節(jié)不穩(wěn)定，手部嚴重橈偏及掌屈，出生后應馬上治療，防止軟組織攣縮。通過石膏矯形后，如手部達到中立位，則改為夜間夾板固定，同時進行肘關節(jié)被動屈曲活動，掌指關節(jié)掌屈，近節(jié)指間關節(jié)過伸活動。如手的橈偏及腕關節(jié)不穩(wěn)定加重，手的功能受影響，則行手腕中心化手術，腕關節(jié)的尺側及背側關節(jié)囊緊縮，手的肌腱轉(zhuǎn)位，橈側軟組織松解，如必要時可行尺骨楔形截骨矯正彎曲畸形。手術時機最好在嬰兒期進行。

先天性橈骨缺如屬少見畸形，西方統(tǒng)計的發(fā)病率為十萬分之一［1〕。約有一半的病例橈骨完全缺如部分為橈骨遠端未發(fā)育或近端發(fā)育不全。有的病例同時發(fā)生橈側腕骨、掌骨、指骨或拇指缺如或拇指發(fā)育不全。少數(shù)病例伴有其他部位先天畸形，如唇裂、肛門閉鎖、肺發(fā)育不全、泌尿系統(tǒng)畸形、半椎體、以及Fanconi綜合征等［2〕。由于患肢失去橈骨的支撐，隨著生長發(fā)育，腕、手向橈側偏斜，尺骨增粗并彎向橈側，前臂短縮，手與前臂可成角90°以上。

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2歲以內(nèi)的治療多采用手法復位，石膏矯正；文獻報告2歲以上的可行軟組織松解，石膏矯正；大兒童則采用尺骨干彎頂截骨，橈側軟組織松解，加尺腕關節(jié)融合術矯正［3，4〕。本文報告一種采用橈側軟組織松解，尺骨遠端截骨成形，尺腕關節(jié)融合的手術方法，治療1例17歲先天性橈骨缺如伴重度腕手橈偏畸形，獲得滿意結果。如手的橈偏及腕關節(jié)不穩(wěn)定加重，手的功能受影響，則行手腕中心化手術，腕關節(jié)的尺側及背側關節(jié)囊緊縮，手的肌腱轉(zhuǎn)位，橈側軟組織松解，如必要時可行尺骨楔形截骨矯正彎曲畸形。手術時機最好在嬰兒期進行。