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原發(fā)性食管惡性黑色素瘤是一種罕見且惡性程度較高的腫瘤。治療藥物包括免疫治療藥物、靶向治療藥物等。常見藥物有帕博利珠單抗、納武利尤單抗、維莫非尼等。 1.免疫治療藥物：帕博利珠單抗通過激活自身免疫系統(tǒng)來對抗腫瘤細胞。 2.免疫治療藥物：納武利尤單抗能夠增強機體對腫瘤的免疫反應。 3.靶向治療藥物：維莫非尼可抑制特定的基因突變導致的腫瘤生長。 4.化療藥物：達卡巴嗪對黑色素瘤有一定的療效。 5.生物反應調(diào)節(jié)劑：白介素-2能調(diào)節(jié)免疫功能，輔助抗腫瘤。 對于原發(fā)性食管惡性黑色素瘤的治療，藥物選擇需綜合考慮患者的病情、身體狀況等因素?；颊邞卺t(yī)生的指導下進行規(guī)范治療，切勿自行用藥。

由于食管原發(fā)性惡性黑色素瘤的惡性程度很高，容易發(fā)生淋巴道轉(zhuǎn)移和血行播散，因此外科手術(shù)治療的效果比食管癌差，半數(shù)以上的手術(shù)病例在1年內(nèi)因發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移而死亡。據(jù)Hamdy等(1991)和DeMik等(1992)報道，有的病例經(jīng)外科手術(shù)切除腫瘤食管后可以長期生存，生存時間大于5～12年。目前認為食管惡性黑色素瘤的治療手段的選擇取決于病人全身機能狀態(tài)和有無遠處轉(zhuǎn)移。1.手術(shù)治療如果診斷明確，吞咽困難或吞咽疼痛癥狀較重病人的全身健康狀況較好，無腫瘤廣泛轉(zhuǎn)移或遠處轉(zhuǎn)移，就應該選擇外科手術(shù)治療。術(shù)式宜采用根治性全食管切除術(shù)或接近全食管切除術(shù)及食管-胃頸部吻合術(shù)采用這種術(shù)式的主要原因是食管惡性黑色素瘤有沿著食管縱軸播散健康搜索的傾向。有些作者主張術(shù)中應同時施行根治性淋巴結(jié)清掃術(shù)而Joob等(1995)認為尚無資料足以支持根治性淋巴結(jié)清掃術(shù)能夠改善病人的長期生存率，病人死亡的原因是腫瘤經(jīng)血行廣泛轉(zhuǎn)移Sabanathan和Eng(1990)也認為本病往往沿食管側(cè)壁廣泛蔓延，根治性食管切除術(shù)一方面可以緩解病人的癥狀，另一方面也是惟一有希望得以治愈的治療手段他們還提出病人在手術(shù)后不必進行輔助性的放射治療。據(jù)一些作者收集的臨床資料健康搜索食管惡性黑色素瘤的手術(shù)切除率在90%～96%以上，手術(shù)死亡率在5%以下。2.放射治療主要適用于全身機能狀況差、手術(shù)風險高、有明確的轉(zhuǎn)移灶和拒絕手術(shù)治療的病人。有些食管惡性黑色素瘤病人經(jīng)過單純放療后，可得到姑息性治療的效果但單純放療的總體效果都不理想。快中子治療對皮膚黑色素瘤療效較好，對食管黑色素瘤的療效尚不清楚。據(jù)Mills和Cooper(1983)報道，食管黑色素瘤病人接受根治性放療者，其平均生存時間僅為1.5個月Turnbull等(1973)報道的1例病人在單純放療后卻生存50個月(4.1年)?，最后因腫瘤復發(fā)而死亡。劉復生等(1979)報告的1例食管原發(fā)性黑色素瘤病人在經(jīng)過術(shù)前放療后施行了根治性食管切除術(shù)，術(shù)后隨訪3.3年時病人還存活。國內(nèi)外各大醫(yī)院和醫(yī)療單位治療食管鱗癌的經(jīng)驗表明?，食管鱗癌對放療呈中等敏感術(shù)前放療有可能提高腫瘤的手術(shù)切除率而不能提高病人的長期生存率。