小兒尼曼-皮克病如何用藥治療
嫂子就是的表姐，也就是我姑姑的女兒，當初她和哥哥不顧家里人的反對結(jié)婚了，結(jié)果生出侄女沒有多久，就得了小兒尼曼-皮克病，現(xiàn)在他們都在一起了，還生了小孩，家里人也拿他們沒有辦法，只希望第二個小孩能健健康康的。小兒尼曼-皮克病用什么藥來治療呢？
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曾華松 主任醫(yī)師
廣州市婦女兒童醫(yī)療中心
三級甲等
免疫科
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小兒尼曼-皮克病是一種罕見的遺傳性疾病，主要影響脂質(zhì)代謝。治療方法包括藥物治療、飲食管理等。藥物治療方面，常用藥物有麥格司他、依折麥布、辛伐他汀、洛伐他汀、普伐他汀等。 1. 麥格司他：能抑制鞘磷脂酶的活性，減少鞘磷脂的積累，改善細胞功能。 2. 依折麥布：通過抑制膽固醇吸收，降低血液中膽固醇水平，減輕脂質(zhì)代謝紊亂。 3. 辛伐他?。嚎山档脱?，調(diào)節(jié)脂質(zhì)代謝，有助于緩解病情。 4. 洛伐他?。耗苡行Ы档湍懝檀迹瑢Ω纳苹純旱闹|(zhì)代謝有一定作用。 5. 普伐他?。壕哂薪抵饔茫兄诳刂撇∏檫M展。 小兒尼曼-皮克病的治療需要綜合多種方法，藥物治療只是其中一部分。家長應(yīng)帶患兒到正規(guī)醫(yī)院，在醫(yī)生的指導(dǎo)下選擇合適的治療方案，并嚴格遵醫(yī)囑用藥。
2025-03-25 13:11
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回答1
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史東岳
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
全科
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你好啊， 避免近親結(jié)婚，是預(yù)防遺傳疾病的最有效預(yù)防措施。若已有一胎出現(xiàn)該疾病，即第二胎有50%的機會得此病。需做好遺傳性疾病的咨詢工作。測定皮膚成纖維細胞酶活性可以檢出A和B型的半合子，培養(yǎng)羊水細胞酶活性檢測可供做A、B型的產(chǎn)前診斷。
2016-01-24 05:42
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