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法洛氏四聯(lián)癥是一種常見(jiàn)的先天性心臟病，主要包括肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚。治療方法包括手術(shù)治療、藥物治療等。需注意觀察癥狀，定期復(fù)查。 1.疾病原理：法洛氏四聯(lián)癥是由于胎兒心臟發(fā)育異常導(dǎo)致。肺動(dòng)脈狹窄使右心室射血阻力增加，室間隔缺損使左右心室血液混合，主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚則進(jìn)一步影響心臟功能。 2.癥狀表現(xiàn)：孩子可能出現(xiàn)發(fā)紺、呼吸困難、缺氧發(fā)作等癥狀，尤其在哭鬧或活動(dòng)后加重。 3.檢查方法：通過(guò)心臟超聲、心電圖、胸部 X 線等檢查明確診斷和病情嚴(yán)重程度。 4.治療時(shí)機(jī)：根據(jù)病情嚴(yán)重程度，選擇合適的治療時(shí)機(jī)。一般來(lái)說(shuō)，癥狀嚴(yán)重者需盡早手術(shù)。 5.手術(shù)治療：包括根治手術(shù)和姑息手術(shù)。根治手術(shù)可一次性矯正心臟畸形；姑息手術(shù)用于改善癥狀，為根治手術(shù)創(chuàng)造條件。 6.藥物治療：如地高辛增強(qiáng)心肌收縮力，呋塞米減輕水腫，前列地爾擴(kuò)張血管等，但藥物治療僅能緩解癥狀。 法洛氏四聯(lián)癥雖然嚴(yán)重，但通過(guò)及時(shí)規(guī)范的治療，孩子仍有較好的預(yù)后。家長(zhǎng)要積極配合醫(yī)生，關(guān)注孩子的病情變化。

可以手術(shù)治療，因?yàn)榉ㄋ氖莻€(gè)復(fù)雜先心病，加之患者年齡較大，手術(shù)難度要大些，押金約4.5萬(wàn)元?？梢允中g(shù)治療，因?yàn)榉ㄋ氖莻€(gè)復(fù)雜先心病，加之患者年齡較大，手術(shù)難度要大些，押金約4.5萬(wàn)元。

治療方法　　本病的手術(shù)治療有姑息性和糾治性兩種：　?。ㄒ唬┓至魇中g(shù)在體循環(huán)與肺循環(huán)之間造成分流，以增加肺循環(huán)的血流量，使氧合血液得以增加。有鎖骨下動(dòng)脈與肺動(dòng)脈的吻合、主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈的吻合、腔靜脈與右肺動(dòng)脈的吻合等方法。本手術(shù)并不改變心臟本身的畸形，是姑息性手術(shù)，但可為將來(lái)作糾治性手術(shù)創(chuàng)造條件?！　。ǘ┲币曄率中g(shù)在體外循環(huán)的條件下切開(kāi)心臟修補(bǔ)心室間隔缺損[1][2]，切開(kāi)狹窄的肺動(dòng)脈瓣或肺動(dòng)脈，切除右心室漏斗部的狹窄，是徹底糾正本病畸形的方法，療效好，宜在5～8歲后施行，癥狀嚴(yán)重者3歲后亦可施行?！　》?lè)氏四聯(lián)癥患者需盡早手術(shù)　　法樂(lè)氏四聯(lián)癥的診斷并不困難，患兒有典型的癥狀和體征，一般經(jīng)過(guò)心臟彩超檢查就可明確診斷。一經(jīng)確診應(yīng)盡早手術(shù)治療。隨著心外科技術(shù)水平的提高，法樂(lè)氏四聯(lián)癥手術(shù)患者的年齡越來(lái)越小，一般在2歲前完成手術(shù)。絕大多數(shù)患兒可行根治術(shù)，只有在不適于行根治手術(shù)時(shí)才考慮行姑息（體－肺分流）手術(shù)，后期再行根治術(shù)。上海遠(yuǎn)大心胸醫(yī)院實(shí)施的根治手術(shù)效果好，絕大多數(shù)患兒可完全恢復(fù)正常生活?！　〕扇朔?lè)氏四聯(lián)癥還能做手術(shù)嗎？　　隨著醫(yī)療水平的提高，近年來(lái)大齡兒童和成人的法樂(lè)氏四聯(lián)癥患者已經(jīng)很少見(jiàn)，但是依然存在。大齡患者多存在心臟繼發(fā)病變，如心肌肥厚、心肌纖維化等，但這類(lèi)患者由于肺動(dòng)脈和左心室發(fā)育較好，因此手術(shù)?？扇〉幂^好效果。成人患者即使到了40歲，只要沒(méi)發(fā)生過(guò)心力衰竭，均可行根治手術(shù)?！　》?lè)氏四聯(lián)癥手術(shù)治療效果如何？　　近年來(lái)，法樂(lè)氏四聯(lián)癥根治術(shù)的死亡率已明顯下降，嬰幼兒與兒童死亡率僅為3％～5％，成人為1.3％～14％。一般而言，患者術(shù)后早期死亡的原因多為低心排血量綜合征、灌注肺或肺水腫、腎衰竭、心包填塞、心律失常和感染等。絕大多數(shù)患者術(shù)后恢復(fù)很好，青紫、低氧血癥等可立即消失，杵狀指（趾）逐漸恢復(fù)正常，但多數(shù)患者仍可聽(tīng)到不同程度的心臟雜音。患者可正常工作學(xué)習(xí)、結(jié)婚生子，不需長(zhǎng)期用藥。

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