再生障礙性貧血的治療方法有哪些?
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李希弘 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
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再生障礙性貧血是一種骨髓造血功能衰竭癥,治療方法包括免疫抑制治療、促造血治療、造血干細胞移植、對癥支持治療等。 1. 免疫抑制治療:常用藥物有抗胸腺細胞球蛋白、環(huán)孢素等,通過調(diào)節(jié)免疫系統(tǒng)來改善造血功能。 2. 促造血治療:如雄激素(司坦唑醇、十一酸睪酮)、造血生長因子(粒細胞集落刺激因子、促紅細胞生成素)等,刺激骨髓造血。 3. 造血干細胞移植:對于年輕且有合適供者的重型再障患者,是一種有效的根治方法。 4. 對癥支持治療:包括輸注紅細胞、血小板以糾正貧血和出血;預防和控制感染;加強營養(yǎng)支持等。 5. 中醫(yī)治療:一些中藥方劑和針灸療法可能對改善癥狀和調(diào)節(jié)機體免疫有一定幫助,但需在專業(yè)中醫(yī)指導下進行。 再生障礙性貧血的治療需要根據(jù)患者的具體情況制定個體化方案,患者應積極配合治療,定期復查,同時注意休息和預防感染。
2025-02-25 17:26
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回答1
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許宗彥 主治醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
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病情分析:藥物是最常見的發(fā)病因素.藥物性再障有兩種類型:①和劑量有關系藥物毒性作用達到一定劑量就會引起骨髓抑制一般是可逆的如各種抗腫瘤藥.包括病因治療支持療法和促進骨髓造血功能恢復的各種措施.慢性型一般以雄激素為主輔以其他綜合治療經(jīng)過長期不懈的努力才能取得滿意療效不少病例血紅蛋白恢復正常但血小板長期處于較低水平臨床無出血表現(xiàn)可恢復輕工作.急性型預后差上述治療常無效診斷一旦確立宜及早選用骨髓移植或抗淋巴細胞球蛋白等治療.(一)支持療法凡有可能引起骨髓損害的物質(zhì)均應設法去除禁用一切對骨髓有抑制作用的藥物.積極做好個人衛(wèi)生和護理工作.對粒細胞缺乏者宜保護性隔離積極預防感染.輸血要掌握指征準備做骨髓移植者移植前輸血會直接影響其成功率尤其不能輸家族成員的血.一般以輸入濃縮紅細胞為妥.嚴重出血者宜輸入濃縮血小板采用單產(chǎn)或HLA相合的血小板輸注可提高療效.反復輸血者宜應用去鐵胺排鐵治療.(二)雄激素為治療慢性再障首選藥物.常用雄激素有四類:①17α-烷基雄激素類:如司坦唑(康力龍Stanozolone)甲氧雄烯醇酮羥甲烯龍(oxymetholonE)氟甲睪酮(fluoxymetholonE)大力補(Dianabol)等;②睪丸素酯類:如丙酸睪酮庚酸睪酮環(huán)戊丙酸睪酮十一酸睪酮(安雄)和混合睪酮酯(丙酸睪酮戊酸睪酮和十一烷酸睪酮)又稱"巧理寶";③非17α-烷基雄激素類:如苯丙酸諾龍和葵酸諾龍等;④中間活性代謝產(chǎn)物:如本膽脘醇酮和達那唑(Danazol)等.睪酮進入體內(nèi)在腎組織和巨噬細胞內(nèi)通過5α-降解酶的作用形成活力更強的5α-雙氫睪酮促使腎臟產(chǎn)生紅細胞生成素巨噬細胞產(chǎn)生粒巨噬細胞集落刺激因子;在肝臟和腎髓質(zhì)內(nèi)存在5β-降解酶使睪酮降解為5β-雙氫睪酮和本膽烷醇酮后兩者對造血干細胞具有直接刺激作用促使其增殖和分化.因此雄激素必須在一定量殘存的造血干細胞基礎上才能發(fā)揮作用急性嚴重再障常無效.慢性再障有一定的療效但用藥劑量要大持續(xù)時間要長.丙酸睪丸酮50~100Mg/d肌肉注射康力龍6~12mg/D口服安雄120~160mg/d口服巧理寶250mG每周二次肌肉注射療程至少6個月以上.國內(nèi)報告的有效率為34.9%~81%緩解率19%~54%.紅系療效較好一般治后一個月網(wǎng)織紅細胞開始上升隨后血紅蛋白上升2個月后白細胞開始上升但血小板多難以恢復.部分患者對雄激素有依賴性停藥后復發(fā)率達25%~50%.復發(fā)后再用藥仍可有效.丙酸睪酮的男性化副作用較大出現(xiàn)痤瘡毛發(fā)增多聲音變粗女性閉經(jīng)兒童骨成熟加速及骨骺早期融合且有一定程度的水鈉潴留.丙睪肌注多次后局部常發(fā)生硬塊宜多處輪換注射.17α烷基類雄激素男性化副反應較丙睪為輕但肝臟毒性反應顯著大于丙睪多數(shù)病人服藥后出現(xiàn)谷丙轉(zhuǎn)氨酶升高嚴重者發(fā)生肝內(nèi)膽汁瘀積性黃疸少數(shù)甚至出現(xiàn)肝血管肉瘤和肝癌但停藥后可消散.(三)骨髓移植是治療干細胞缺陷引起再障的最佳方法且能達到根治的目的.一旦確診嚴重型或極嚴重型再障年齡<20歲有HLA配型相符供者在有條件的醫(yī)院應首選異基因骨髓移植移植后長期無病存活率可達60%~80%但移植需盡早進行因初診者常輸紅細胞和血小板這樣易使受者對獻血員次要組織相容性抗原致敏導致移植排斥發(fā)生率升高.對確診后未輸過血或輸血次數(shù)很少者預處理方案可用環(huán)磷酰胺每天50mg/kG連續(xù)靜滴4天.國內(nèi)已開始應用異基因骨髓移植治療嚴重再障并已有獲得成功報道.凡移植成功者則可望治愈.胎肝細胞懸液輸注治療再障國內(nèi)已廣泛開展有認為可促進或輔助造血功能恢復其確切的療效和機理尚有待于進一步研究.
2015-12-28 18:18
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什么是再生障礙性貧血? 再生不良(低下)性貧血,又稱再生障礙性貧血(aplastic and hypoplastic anemia)是一組由于化學、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭,以造血干細胞損傷,外周血全血細胞減少為特征的疾病。臨床上將無原因可查者稱為原發(fā)性再障,有病因可查者稱為繼發(fā)性再障。據(jù)國內(nèi)統(tǒng)計前者占再障病例的70%~80%,后者約占12%~30%。國外報道各占50%左右。另有一些再障(如Fanconi綜合征和暫時性骨髓抑制)的病程和預后均不同于慢性繼發(fā)性再障。再生障礙性貧血在我國發(fā)病不多,每年0.74/10萬人口,其中每年有0.14/10萬人口為重型再障。 查看全文»
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