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原發(fā)性膽汁淤積性肝硬化是一種慢性肝臟疾病，病因尚不明確，可能與遺傳、免疫等因素有關(guān)。治療方法包括藥物治療、生活方式調(diào)整等。常見藥物有熊去氧膽酸片、護肝片、腺苷蛋氨酸等。 1.病因：可能與遺傳因素、自身免疫異常、環(huán)境因素、感染因素、膽管損傷等有關(guān)。 2.癥狀：早期可能無明顯癥狀，隨著病情進展，可出現(xiàn)乏力、皮膚瘙癢、黃疸、肝脾腫大等。 3.診斷：除了抗線粒體抗體 M2 型檢測，還可能包括肝功能檢查、肝臟超聲、肝穿刺活檢等。 4.治療：藥物治療如熊去氧膽酸可促進膽汁排泄，護肝片保護肝細胞。此外，還需注意休息，避免勞累，戒煙戒酒，保持良好心態(tài)。 5.預(yù)后：早期治療效果較好，但如果病情持續(xù)進展，可能會出現(xiàn)肝硬化并發(fā)癥，如腹水、消化道出血等。 總之，原發(fā)性膽汁淤積性肝硬化需要引起重視，患者應(yīng)遵醫(yī)囑規(guī)范治療，定期復(fù)查，以延緩病情進展，提高生活質(zhì)量。

膽汁淤積性肝硬化多見于膽管或肝膽管阻塞造成的建議找出阻塞的原因（結(jié)石還是腫物壓迫），可做肝膽B(tài)超幫助診斷，只是服藥保守療法，效果不大

如是肝內(nèi)血管瘤（良性）多半是先天的血管畸形，建議手術(shù)治療效果很好

原發(fā)性膽汁淤積性肝硬化是一種慢性肝內(nèi)膽汁淤積性疾病，血清線粒體抗體陽性，是特異性指標。發(fā)病可能與自身免疫有關(guān)。目前應(yīng)該是肝硬化的早期，肝臟代償能力很強，目前處于代償期，到失代償期，可能需要幾年甚至十幾年。平時應(yīng)注意休息，避免勞累，注意營養(yǎng)均衡，按時服藥，3-6個月監(jiān)測肝功能，每2-3年查胃鏡，評估食管胃底靜脈情況。