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回答4
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吳志全 主治醫(yī)師
河北醫(yī)科大學(xué)附屬平安醫(yī)院
二級甲等
兒科
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遺傳性鐵粒幼細胞性貧血是一種罕見的遺傳性疾病，由于基因突變導(dǎo)致鐵利用障礙。治療方法包括藥物治療、輸血治療、飲食調(diào)整、祛鐵治療及基因治療等。 1. 藥物治療：維生素 B6 是常用藥物之一，對部分患者有效。去鐵胺、去鐵酮等祛鐵劑有助于減少體內(nèi)鐵過載。雄激素類藥物如丙酸睪酮，可促進紅細胞生成。 2. 輸血治療：當(dāng)貧血嚴重影響生活質(zhì)量或出現(xiàn)重要臟器缺血時，輸血是必要的措施。 3. 飲食調(diào)整：減少含鐵豐富食物的攝入，如動物肝臟、紅肉等。 4. 祛鐵治療：定期監(jiān)測血清鐵蛋白水平，適時進行祛鐵治療。 5. 基因治療：目前處于研究階段，未來可能成為根治的方法。 遺傳性鐵粒幼細胞性貧血的治療需要綜合考慮患者的具體情況，選擇合適的治療方案?；颊邞?yīng)在醫(yī)生的指導(dǎo)下進行規(guī)范治療，并定期復(fù)查。
2024-12-18 23:25
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回答3
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郭立軍 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內(nèi)科
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你好,遺傳性鐵粒幼細胞性貧血,無法根治性治療,只能針對貧血對癥治療.遺傳性鐵粒幼細胞性貧血-治療1.大劑量維生素B6（吡哆醇）100－200mg/d；約有不到半數(shù)的病例能減輕癥狀.復(fù)發(fā)后再用維生素B6（吡哆醇）治療有時仍有效,但往往療效不如第一次,有的則變?yōu)闊o效.加用左旋色氨酸可使維生素B6（吡哆醇）治療再有效.個別患者癥狀緩解后維持治療一段時間可以停藥.2.定期輸紅細胞用于貧血且用維生素B6（吡哆醇）無效者尤其是少兒以保證其正常的生長發(fā)育.如體內(nèi)儲鐵過多,病情許可者應(yīng)采用放血療法；若病情不能耐受則可給予鐵螯合劑治療.3.本病脾切除后極易發(fā)生血栓并發(fā)癥且常為致命性的除了由繼發(fā)的血小板增多導(dǎo)致栓塞外還有其他致栓因素控制血小板數(shù)和其他抗凝治療常無效,因此不宜行脾切除術(shù).
2015-11-14 15:10
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回答2
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趙蕾 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內(nèi)科
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巨幼細胞性貧血是由于脫氧核糖核酸（DNA）合成障礙所引起的一種貧血,主要系體內(nèi)缺乏維生素B12或葉酸所致,亦可因遺傳性或藥物等獲得性DNA合成障礙引起.要注意有否合并缺鐵,重癥病例因大量紅細胞新生,也可出現(xiàn)相對性缺鐵,都要及時補充鐵劑.嚴重病例補充治療后,血鉀可突然降低,要及時補鉀,尤對老年患者及原有心血管病者.營養(yǎng)性巨幼細胞貧血可同時補充維生素C,B1和B6.
2015-11-14 03:36
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回答1
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王海龍 醫(yī)師
邢臺市威縣第二人民醫(yī)院
二級甲等
內(nèi)科
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遺傳性鐵粒幼細胞性貧血,無法根治性治療,只能針對貧血對癥治療. 1.口服維生素B6200mg/d至少三個月.血清或紅細胞內(nèi)葉酸濃度偏低者宜加用葉酸60～80mg/d,但效果不明顯. 2.達那唑口服0.1g,每日3次,至少三個月,部分病人貧血可暫時改善.宜注意定期復(fù)查肝功能. 3.貧血癥狀明顯,有心衰或冠狀動脈供血不足的征象時,應(yīng)定期少量輸血.當(dāng)體內(nèi)鐵負荷過重時,可使用去鐵銨甲磺酸鹽（去鐵敏）肌肉注射以促進鐵從尿中排泄,每次肌注0.5～1.0g,每周1～2次.
2015-11-14 01:45
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