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什么是原發(fā)骨髓纖維化及其治療方法

你好,原發(fā)骨髓纖維化是造血干細胞的克隆性疾病。與慢性粒細胞白血病,真性紅細胞增多癥、原發(fā)性血小板增多癥并列,都屬于骨髓增殖性腫瘤。原發(fā)骨髓纖維化的治療主要是支持治療。

  • 回答1

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

    谷魁廣 醫(yī)師

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    內(nèi)科

    原發(fā)骨髓纖維化是一種造血干細胞的克隆性疾病,屬于骨髓增殖性腫瘤。其癥狀多樣,包括貧血、脾大、乏力等。治療方法主要包括支持治療、藥物治療、手術(shù)治療等。 1. 疾病原理:造血干細胞異常增殖,導致骨髓纖維組織增生,影響正常造血功能。 2. 癥狀表現(xiàn):貧血表現(xiàn)為面色蒼白、頭暈;脾大可能引起左上腹不適;乏力導致活動耐力下降。 3. 檢查方法:血常規(guī)可發(fā)現(xiàn)血細胞異常;骨髓穿刺及活檢有助于明確診斷。 4. 支持治療:輸血改善貧血;使用促紅細胞生成素刺激造血。 5. 藥物治療:蘆可替尼可抑制異常信號通路;羥基脲能減少血細胞數(shù)量;沙利度胺有免疫調(diào)節(jié)作用。 6. 手術(shù)治療:脾切除術(shù)適用于脾大嚴重且有相關(guān)并發(fā)癥者。 原發(fā)骨髓纖維化的治療需根據(jù)患者具體情況制定個性化方案,患者應(yīng)在正規(guī)醫(yī)院接受規(guī)范治療。

    2024-12-18 21:25
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什么是骨髓纖維化?   骨髓纖維化(myelofibrosis,MF)是一種彌漫性骨髓纖維組織增生性疾病,是骨髓中生成正常血細胞的前體細胞被纖維組織取代,引起異形紅細胞生成、貧血和脾腫大的一種疾病。本病屬少見疾病,發(fā)病率約0.2/10萬-2/10萬入口。發(fā)病年齡多在50~70歲之間,男女均可發(fā)病。由于一般進展緩慢,病人通??纱婊?0年或更久。偶爾本病也可進展迅速,稱作惡性骨髓纖維化或急性骨髓纖維化,屬于白血病中的一種。 查看全文»

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