- Q:
- A:
卟啉(porphyrin)是合成血紅素(heme)的主要物質(zhì)。血紅素與蛋白質(zhì)結(jié)合不但可以合成血紅蛋白，也可合成肌紅蛋白、細胞色素以及過氧化物酶等體內(nèi)代謝不可...詳細 »
- Q:
- A:
血卟啉病性周圍神經(jīng)病的診斷要依靠24小時尿卟啉、糞卟啉總量及血漿卟啉總量的測定，尿中卟啉前體ALA和PBG檢測也有助于診斷。急性間歇性卟啉病的周圍神經(jīng)病表現(xiàn)...詳細 »
- Q:
- A:
急性發(fā)作時，如出現(xiàn)水、電解質(zhì)紊亂，應(yīng)積極糾正，限制水的入量，適當補充鈉鹽。有些病兒當水和電解質(zhì)紊亂被糾正后，其他臨床癥狀亦隨之緩解。詳細 »
- Q:
- A:
注意積極的防治，預(yù)后不一定很嚴重。隨著年齡的增長，本病傾向于減輕，預(yù)后較好。詳細 »
- Q:
- A:
你好，這個積極對癥治療，需要根據(jù)病情加強護理。預(yù)防感冒和不能吃辛辣刺激性食物和生冷食物。不能盲目服用藥物 。詳細 »
- Q:
- A:
你好，這個急性期積極對癥治療。具體病程需要看病情和遵醫(yī)囑對癥治療。多長時間不是固定的。詳細 »
- Q:
- A:
主要表現(xiàn)為發(fā)作性、程度不同的腹部絞痛。疼痛部位不定，可放射至背部、膀胱或外生殖器。病兒常因劇烈腹痛而坐立不安甚至大聲哭叫。詳細 »
- Q:
- A:
為常染色體顯性遺傳，但有不同的外顯率，即使在一個家族中，基因攜帶者可終身不顯癥狀，但可于青春期以后其尿中排泄PBG增多而被證實，大約80%的基因攜帶者一生中...詳細 »
- Q:
- A:
你好，這個一般沒有并發(fā)癥，需要積極對癥治療和檢查確診。需要預(yù)防腹脹。不能吃辛辣刺激性食物。詳細 »
- Q:
- A:
某些藥物如巴比妥類、磺胺類、氨基比林和類固醇類如孕烷醇酮能促進肝臟中ALA合成酶的作用，故可誘發(fā)本病發(fā)作或使病情加重。注意平時不能服用。詳細 »
- Q:
- A:
你好，這個一般情況下需要對癥治療。目前沒有特殊治療方法。需要根據(jù)病情預(yù)防發(fā)作。注意飲食很重要和注意服用藥物。詳細 »
- Q:
- A:
對反復(fù)發(fā)作找不到原因的腹部絞痛病兒，伴有神經(jīng)精神癥狀，尿放置后呈咖啡色者應(yīng)考慮本病。取新鮮尿做Watson-Schwaztz試驗即可確診。若有服用巴比妥類、...詳細 »
- Q:
- A:
取1mlHoesch試劑（磷-二甲氨基苯甲醛2g置于6mol/L鹽酸100ml中）加入新鮮尿標本1～2滴，在試劑溶液滴尿處立即呈現(xiàn)櫻桃紅顏色。輕輕搖動，櫻桃...詳細 »
- Q:
- A:
靜脈注射高鐵血紅素（hematin）可中止發(fā)作，癥狀很快消失，尿中ALA和PBG的排泄下降。詳細 »
- Q:
- A:
你好，要根據(jù)醫(yī)生的建議合理飲食。宜多食新鮮蔬菜，水果，注意加強營養(yǎng)，多吃點高蛋白的食物，如蛋類、牛奶、豆?jié){等。詳細 »
- Q:
- A:
遲發(fā)性皮膚卟啉病可以吃百合1.潤肺止咳：百合鮮品含黏液質(zhì)，具有潤燥清熱作用，中醫(yī)用之治療肺燥或肺熱咳嗽等癥常能奏效?！ ?.寧心安神：百合入心經(jīng)，性微寒，能...詳細 »
- Q:
- A:
遲發(fā)性皮膚卟啉病可以吃薏米營養(yǎng)要均衡，適當攝取蛋類肉類牛奶；服用助于清除自由基的食物，如田螺、哈密瓜，綠豆、南瓜、蟹、田螺、魚肝油。忌吃易引起過敏的食物，如...詳細 »
- Q:
- A:
您好，紅細胞生成性原卟啉癥的檢查：實驗室檢查：血漿、紅細胞、糞中原卟啉增加，少數(shù)患者伴糞卟啉增加，尿中卟啉正常。詳細 »
- Q:
- A:
遲發(fā)性皮膚卟啉病,可以吃酸菜魚膳食纖維，營養(yǎng)機體、降脂通便。飲食給予易消化營養(yǎng)豐富，予低脂、低鹽、高維生素、高蛋白，高纖維食物，多吃魚類、牛奶、蓮子百合、新...詳細 »
- Q:
- A:
你好： 本病在有兩種臨床類型，散發(fā)型又稱非家族型占所有病例的80%，一般在中年發(fā)病(平均45歲)，肝臟尿卟啉原脫羧酶活性異常而其他組織中正常，病變緩解后肝酶...詳細 »
- Q:
- A:
你好。血卟啉病性周圍神經(jīng)病為一組少見的常染色體顯性遺傳性血紅素生物合成障礙疾病。其中急性間歇性卟啉癥系缺乏尿卟啉原-1合成酶；遺傳性糞卟啉癥者缺乏糞卟啉氧化...詳細 »
- Q:
- A:
遲發(fā)性皮膚卟啉病可以吃肉肉類含蛋白質(zhì)豐富，一般在10-20%之間。瘦肉比肥肉含蛋白質(zhì)多。肉類食品含蛋白質(zhì)是優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)，不僅含有的必需氮基酸全面、數(shù)量多，而且...詳細 »
- Q:
- A:
遲發(fā)性皮膚卟啉病可以吃銀杏果煮食烹調(diào)時應(yīng)避免使用豬油；少食刺激性及油膩食物；應(yīng)減少蛋黃、內(nèi)臟類、過量的海鮮等；少食辛辣、魚蝦海鮮、狗驢肉等；少食高膽固醇之食...詳細 »
- Q:
- A:
你好，你病情比較嚴重，需要馬上就醫(yī)。注意對癥治療、預(yù)防復(fù)發(fā)：減少皮膚損害：避免陽光照射和創(chuàng)傷，穿防護衣?？诜?胡蘿卜素或核黃素，或每隔日在醫(yī)生指導(dǎo)下口服阿...詳細 »
- Q:
- A:
卟啉癥有眾多表現(xiàn)形式，比較常見的一種是急性間歇型卟啉癥(AIP)，英國的“瘋子國王”喬治三世就是這種疾病的受害者之一。最嚴重的卟啉癥是先天紅血球生成卟啉癥(...詳細 »
- Q:
- A:
您好，卟啉病又稱紫質(zhì)病，系由血紅素生物合成途徑中特異酶缺乏所致的一種卟啉代謝紊亂代謝病，可分為先天性和后天性兩類。 主要累及神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚。詳細 »
- Q:
- A:
您好，紅細胞生成性原卟啉癥根據(jù)臨床表現(xiàn)，紅細胞、血漿和大便中原卟啉增加，確診本病不難。詳細 »