- Q:
- A:
你好，糖原貯積?、蛐涂刹l(fā)呼吸道感染也是常見的死亡原因之一?；颊邞?yīng)及時(shí)到醫(yī)院進(jìn)行診斷，對(duì)癥治療。平時(shí)多休息、多喝水。詳細(xì) »
- Q:
- A:
你好，是由于α-l，4-葡糖苷酶（酸性麥芽糖酶）缺乏所致，該酶是一溶酶體酶，能使低聚糖和糖原分解出葡萄糖，酶缺乏時(shí)，大量糖原累積在溶酶體內(nèi)，溶酶體膨脹造成細(xì)...詳細(xì) »
- Q:
- A:
你好，本病尚缺乏特效治療用細(xì)菌中提取制劑治療發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)糖原下降,應(yīng)用含麥芽糖酶的脂質(zhì)體治療嬰兒型病人取得良好的效果。有人試用純化α糖苷酶后，肝內(nèi)糖原有所減少。詳細(xì) »
- Q:
- A:
您好！糖原累積病I型重癥在新生兒期即可出現(xiàn)嚴(yán)重低血糖、酸中毒、呼吸困難和肝腫大等癥狀;輕癥病例則常在嬰幼兒期因生長遲緩、腹部膨脹等就診。患兒身材明顯矮小，骨...詳細(xì) »
- Q:
- A:
你好，Ⅰ型糖原貯積病臨床最常見，由于缺乏葡萄糖-6-磷酸酶，不能將6-磷酸葡萄糖水解為葡萄糖。.Ⅱ型糖原貯積病全身組織均有糖原沉積，尤其是心肌糖原浸潤肥大明...詳細(xì) »
- Q:
- A:
您好！I型糖原累積病是由于肝、腎等組織中葡糖-6-磷酸酶系統(tǒng)活力缺陷所造成。詳細(xì) »
- Q:
- A:
您好！糖原累積病I型能吃甜的，因?yàn)樘窃鄯e病I型是由于肝、腎等組織中葡糖-6-磷酸酶系統(tǒng)活力缺陷所造成，是對(duì)葡萄糖型的單糖，二糖和多糖有限制，而還有類似果糖...詳細(xì) »
- Q:
- A:
你好，本病尚無特效療法，Ⅱ型糖原累積病是一種致死性的糖原累積病，而且進(jìn)展速度非?？?。GAA酶替代療法的早期應(yīng)用可以明顯改善患者的預(yù)后，所以對(duì)此病的早期診斷和...詳細(xì) »
- Q:
- A:
你好，預(yù)防手法：妊娠14～16周作宮內(nèi)穿刺和羊水細(xì)胞培養(yǎng)測(cè)定其酸性麥芽糖活性若見降低，則應(yīng)中止妊娠。遺傳病治療困難療效不滿意，預(yù)防顯得更為重要預(yù)防措施包括避...詳細(xì) »
- Q:
- A:
你好，本病尚缺乏特效治療用細(xì)菌中提取制劑治療發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)糖原下降,應(yīng)用含麥芽糖酶的脂質(zhì)體治療嬰兒型病人取得良好的效果。有人試用純化α糖苷酶后，肝內(nèi)糖原有所減少。詳細(xì) »
- Q:
- A:
您好！糖原累積病I型是一類由于先天性酶缺陷所造成的糖原代謝障礙疾病。詳細(xì) »
- Q:
- A:
您好！糖原累積病I型是以肝臟病變?yōu)橹鳎窃鄯e病二型是以肌肉組織受損為主，是糖原累積病中最嚴(yán)重的。詳細(xì) »
- Q:
- A:
您好！糖原累積病I型應(yīng)預(yù)防感染，適當(dāng)鍛煉身體，需門診復(fù)查，定期隨訪，加強(qiáng)防治知識(shí)，控制飲食，飲食清淡，均衡膳食。詳細(xì) »
- Q:
- A:
你好，診斷依賴于典型的臨床癥狀，心臟和肌肉的體征。嬰兒型可根據(jù)尿內(nèi)酸性麥芽糖及中性麥芽糖缺乏確診。兒童型可根據(jù)肌肉、肝臟、心臟、白細(xì)胞內(nèi)酸性麥芽糖下降確診。...詳細(xì) »
- Q:
- A:
您好！糖原累積病I型的飲食應(yīng)注意低糖飲食，規(guī)律飲食，禁吃零食，飲食清淡，均衡膳食。詳細(xì) »
- Q:
- A:
你好，糖原貯積病Ⅱ型可并發(fā)呼吸道感染也是常見的死亡原因之一?；颊邞?yīng)及時(shí)到醫(yī)院進(jìn)行診斷，對(duì)癥治療。平時(shí)多休息、多喝水。詳細(xì) »
- Q:
- A:
你好，是由于α-l，4-葡糖苷酶（酸性麥芽糖酶）缺乏所致，該酶是一溶酶體酶，能使低聚糖和糖原分解出葡萄糖，酶缺乏時(shí)，大量糖原累積在溶酶體內(nèi)，溶酶體膨脹造成細(xì)...詳細(xì) »
- Q:
- A:
你好，目前肝糖原累積癥沒有特效藥,飲食需特別注意，由于患者組織細(xì)胞內(nèi)缺乏分析糖原的酶,容易出現(xiàn)低血糖,為了使血糖維持接近正常水平,要少吃多餐,膳食中含脂肪要...詳細(xì) »
- Q:
- A:
您好！糖原累積病I型可以采用任何可以保持正常血糖水平的方法即可阻斷這種異常的生化過程，減輕糖原累積病I型的臨床癥狀。日間多次少量進(jìn)食和夜間使用鼻飼管持續(xù)點(diǎn)滴...詳細(xì) »
- Q:
- A:
你好，本病尚無特效療法，應(yīng)注意Ⅱ型糖原累積病是一種致死性的糖原累積病，而且進(jìn)展速度非?？?。GAA酶替代療法的早期應(yīng)用可以明顯改善患者的預(yù)后，所以對(duì)此病的早期...詳細(xì) »
- Q:
- A:
你好朋友,根據(jù)你的提問,有遺傳性.感謝對(duì)有問必答的支持.不明白歡迎再次咨詢,祝你身體健康.詳細(xì) »
- Q:
- A:
本病的病理生理基礎(chǔ)是在空腹低血糖時(shí),由于胰高糖素的代償分泌促進(jìn)了肝糖原分解,導(dǎo)致了患兒體內(nèi)6－磷酸葡萄糖累積和由此生成過量的乳酸,三酸甘油酯和膽固醇等一系列...詳細(xì) »
- Q:
- A:
病情分析:臨床表現(xiàn)輕重不一：重癥在新生兒期即可出現(xiàn)嚴(yán)重低血糖酸中毒呼吸困難和肝腫大等癥狀；輕癥病例則常在嬰幼兒期因生長遲緩腹部膨脹等就診.由于慢性乳酸酸中毒...詳細(xì) »
- Q:
- A:
你孩子目前情況必須去大醫(yī)院?？凭捅匾鏅z查看。查明病因后在有針對(duì)性的調(diào)理是最好。目前注意飲食的清淡調(diào)理。適當(dāng)?shù)难a(bǔ)充水果和蔬菜的。醫(yī)生詢問：詳細(xì) »
- Q:
- A:
【治療措施】治療用高蛋白,高葡萄糖飲食,多次喂養(yǎng),以維持血糖正常水平,尤應(yīng)于午夜加餐1次,以避免次晨低血糖.其他治療包括防止感染,糾正酸中毒（可用NaHCO...詳細(xì) »
- Q:
- A:
本型由于缺少肌肉磷酸果糖激酶所致，磷酸果糖有兩種不同基因形式，一是肌肉中的，另一種是紅細(xì)胞中的本病癥狀似第五型，臨床上呈運(yùn)動(dòng)后肌肉酸痛，痙攣，伴肌紅朊尿。由...詳細(xì) »
- Q:
- A:
你好,本病尚缺乏特效治療。Hug等用細(xì)菌中提取α-酸性麥芽糖酶制劑治療發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)糖原下降。Rymn等應(yīng)用含麥芽糖酶的脂質(zhì)體治療嬰兒型病人取得良好的效果。有人試...詳細(xì) »
- Q:
- A:
您好糖原累積癥可導(dǎo)致腎臟損害但不是一定導(dǎo)致血尿的原因也有很多其中最常見的是腎炎建議查一下尿常規(guī)以明確診斷詳細(xì) »