- Q:
- A:
【遺傳性球形細(xì)胞增多癥的實(shí)驗(yàn)室檢查】正常細(xì)胞性貧血及外周血片中咆體小、染色深、中心淡染區(qū)消失的球形細(xì)胞增多(10%以上)是本癥的實(shí)驗(yàn)室特征。網(wǎng)織紅細(xì)胞增高，...詳細(xì)»
- Q:
- A:
遺傳性球形細(xì)胞增多癥2/3為成年發(fā)病，貧血、黃疸和脾大為主要臨床表現(xiàn)，程度輕重不一。感染可加重臨床癥狀，青少年者生長遲緩并伴有巨脾。遺傳性球形細(xì)胞增多癥患者...詳細(xì)»
- Q:
- A:
遺傳性球形細(xì)胞增多癥(hereditary spherocytosis)是紅細(xì)胞膜異常引起的溶血性貧血。血中球形細(xì)胞明顯增多和紅細(xì)胞滲透性增加是主要特征?；?..詳細(xì)»
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- A:
你好，小兒球形細(xì)胞腦白質(zhì)營養(yǎng)不良的治療：酶的補(bǔ)充是可能的，但酶如何通過血腦屏障仍是一個(gè)很大的難題有待解決，才能獲得療效。目前主要是支持療法和抗驚厥。詳細(xì)»
- Q:
- A:
你好，小兒球形細(xì)胞腦白質(zhì)營養(yǎng)不良的癥狀表現(xiàn)：智力減低、肌張力減低、癲癇的全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作、眼球震顫、高熱、共濟(jì)失調(diào)視神經(jīng)萎縮、易激惹、癡呆腱反射亢進(jìn)。詳細(xì)»
- Q:
- A:
你好，小兒球形細(xì)胞腦白質(zhì)營養(yǎng)不良的治療：酶的補(bǔ)充是可能的，但酶如何通過血腦屏障仍是一個(gè)很大的難題有待解決，才能獲得療效。目前主要是支持療法和抗驚厥。詳細(xì)»
- Q:
- A:
你好，小兒球形細(xì)胞腦白質(zhì)營養(yǎng)不良要做的檢查：腦脊液蛋白、肌電圖、β半乳糖苷酶試驗(yàn)、尿常規(guī)、血常規(guī)、腦脊液常規(guī)檢驗(yàn)、肌電圖、腦電圖檢查。詳細(xì)»
- Q:
- A:
你好，球形細(xì)胞腦白質(zhì)營養(yǎng)不良即球形細(xì)胞型白質(zhì)營養(yǎng)不良，又名Krabbe白質(zhì)營養(yǎng)不良癥、Krabbe病、Krabbe急性嬰兒型腦硬化、球形白細(xì)胞發(fā)育障礙癥、先...詳細(xì)»
- Q:
- A:
你好，球形細(xì)胞腦白質(zhì)營養(yǎng)不良即球形細(xì)胞型白質(zhì)營養(yǎng)不良，又名Krabbe白質(zhì)營養(yǎng)不良癥、Krabbe病、Krabbe急性嬰兒型腦硬化、球形白細(xì)胞發(fā)育障礙癥、先...詳細(xì)»
- Q:
- A:
你好，小兒球形細(xì)胞腦白質(zhì)營養(yǎng)不良的病因：為常染色體隱性遺傳性疾病?；静∫蚴铅?半乳糖苷酶的缺乏或其活性減低。詳細(xì)»
- Q:
- A:
你好，小兒球形細(xì)胞腦白質(zhì)營養(yǎng)不良的診斷：本病確診是根據(jù)白細(xì)胞或皮膚成纖維細(xì)胞的β-半乳糖苷酶的活性測定。雜合子的酶活性在正常與患者之間。遺傳咨詢很重要，產(chǎn)前...詳細(xì)»
- Q:
- A:
你好，該病目前病因尚不明確，較難治療。一般孩子很早就發(fā)病，這樣的還有可能治愈。發(fā)病較晚的一般在四到七歲就死亡。應(yīng)提高重視，及時(shí)治療。及時(shí)積極的治療還是有可能...詳細(xì)»
- Q:
- A:
白細(xì)胞增多,單方面說原因很多,有生理性增多也有病理性增多,生理性增多原因有劇烈運(yùn)動,饑餓,驚恐,興奮,月經(jīng)期等,病理性增多也要看有什么伴隨癥狀體征,尋找白細(xì)...詳細(xì)»
- Q:
- A:
你好！對于患有這個(gè)病的患者來說，平時(shí)的時(shí)候一定要注意了建議患者平時(shí)的時(shí)候多點(diǎn)營養(yǎng)豐富的食物，可以吃點(diǎn)人參粥，對治愈這種病有很大的幫助。詳細(xì)»
- Q:
- A:
治療遺傳性球形細(xì)胞增多癥的主要方法是脾切除。脾切除是使貧血發(fā)生完全和持久緩解的最有效療法。脾切除后，雖然紅細(xì)胞膜的缺陷和球形細(xì)胞增多均依然存在，滲透脆性也仍...詳細(xì)»
- Q:
- A:
嚴(yán)重者可反復(fù)多次光照療法，同時(shí)加用藥物治療?？捎靡种瓶乖磻?yīng)的藥物以減少繼續(xù)溶血，活躍肝細(xì)胞酶系統(tǒng)，可加速膽紅素代謝和排泄或阻止膽紅素在腸道的再吸收及中藥利...詳細(xì)»
- Q:
- A:
你好，小兒球形細(xì)胞腦白質(zhì)營養(yǎng)不良的并發(fā)癥有智力減退，出現(xiàn)癡呆，常有癲癇發(fā)作，視神經(jīng)萎縮，不規(guī)則高熱，最后呈大腦強(qiáng)直狀態(tài)偏癱。詳細(xì)»
- Q:
- A:
酶的補(bǔ)充是可能的，但酶如何通過血腦屏障仍是一個(gè)很大的難題有待解決，才能獲得療效。目前主要是支持療法和抗驚厥。詳細(xì)»
- Q:
- A:
您好！遺傳性球形細(xì)胞增多癥病因是常染色體顯性遺傳，有8號染色體短臂缺失?；颊呒t細(xì)胞膜骨架蛋白有異常，引起紅細(xì)胞膜通透性增加，鈉鹽被動性流入細(xì)胞內(nèi)，凹盤形細(xì)胞...詳細(xì)»
- Q:
- A:
您好！遺傳性球形細(xì)胞增多癥相關(guān)疾病有貧血、黃疸、脾大、膽囊結(jié)石、慢性潰瘍、再障危象、全血細(xì)胞減少等相關(guān)疾病。詳細(xì)»
- Q:
- A:
您好！遺傳性球形細(xì)胞增多癥是一種紅細(xì)胞膜異常的遺傳性溶血性貧血。這種病的遺傳方式是男女都可發(fā)病，每代都會有發(fā)病者，也就是所謂“常染色體顯性遺傳”。本病的起病...詳細(xì)»
- Q:
- A:
您好！遺傳性球形細(xì)胞增多癥有溶血危象、再生障礙危象、膽石癥、陣發(fā)性膽絞痛、阻塞性黃疸、下肢復(fù)發(fā)性潰瘍等并發(fā)癥。詳細(xì)»
- Q:
- A:
您好！遺傳性球形細(xì)胞增多癥應(yīng)做定期的超聲檢查、血清學(xué)篩查等，必要時(shí)還應(yīng)做染色體檢查。還有高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)、熒光斑點(diǎn)試驗(yàn)、硝基四氮唑藍(lán)紙片法、紅細(xì)胞海因小...詳細(xì)»
- Q:
- A:
您好！遺傳性球形細(xì)胞增多癥易發(fā)人群有家族史的幼兒和兒童。詳細(xì)»
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- A:
您好！治療遺傳性球形細(xì)胞增多癥注意營養(yǎng)，防止感染。防治高膽紅素血癥。脾切除是治療本病的根本辦法。大多數(shù)確診者都應(yīng)該進(jìn)行脾切除術(shù)治療。防止術(shù)后感染，應(yīng)在術(shù)前1...詳細(xì)»
- Q:
- A:
您好！遺傳性球形細(xì)胞增多癥有貧血、黃疸、脾大、發(fā)熱、腹痛、嘔吐、網(wǎng)織紅細(xì)胞減少，嚴(yán)重時(shí)全血細(xì)胞減少，溶血危象、再生障礙危象、膽石癥、陣發(fā)性膽絞痛、阻塞性黃疸...詳細(xì)»
- Q:
- A:
您好！遺傳性球形細(xì)胞增多癥是一種紅細(xì)胞膜異常的遺傳性溶血性貧血。這種病的遺傳方式是男女都可發(fā)病，每代都會有發(fā)病者，也就是所謂“常染色體顯性遺傳”。本病的起病...詳細(xì)»
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- A:
您好！預(yù)防遺傳性球形細(xì)胞增多癥應(yīng)從孕前貫穿至產(chǎn)前，需做婚前體檢。在妊娠期產(chǎn)前保健的過程中需要進(jìn)行系統(tǒng)的出生缺陷篩查，懷孕前后都應(yīng)避免危害因素，出現(xiàn)異常結(jié)果需...詳細(xì)»
- Q:
- A:
您好！遺傳性球形細(xì)胞增多癥飲食需要注意均衡膳食，不偏食，少吃油膩油炸食物，戒煙戒酒，改掉不良的飲食習(xí)慣，注意飲食衛(wèi)生。詳細(xì)»
- Q:
- A:
您好！遺傳性球形細(xì)胞增多癥需要注意均衡膳食，不偏食，少吃油膩油炸食物，不吃刺激性食物，戒煙戒酒，改掉不良的飲食習(xí)慣，注意個(gè)人衛(wèi)生。多運(yùn)動，注意勞逸結(jié)合。定時(shí)...詳細(xì)»
- Q:
- A:
您好！2/3為成年發(fā)病，貧血、黃疸和脾大為主要I臨床表現(xiàn)，輕重程度不一。青少年者生長遲緩并伴有巨脾。感染可加重臨床癥狀。常有膽囊結(jié)石（50％），其次是踝以上...詳細(xì)»
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- A:
您好！診斷遺傳性球形細(xì)胞增多癥有溶血性貧血的臨床表現(xiàn)和血管外溶血為主的實(shí)驗(yàn)室依據(jù)；外周血涂片中胞體小、染色深、淡染區(qū)消失的球形細(xì)胞增多（10％以上）；Coo...詳細(xì)»
- Q:
- A:
遺傳性球形細(xì)胞增多癥的癥狀：本癥大部分為常染色體顯性遺傳，極少數(shù)為常染色體隱性型。男女均可發(fā)病。常染色體顯性型。臨床特征性表現(xiàn)包括貧血、黃疸及脾腫大。根據(jù)疾...詳細(xì)»
- Q:
- A:
遺傳性球形細(xì)胞增多癥的診斷：①有溶血性貧血的臨床表現(xiàn)和血管外溶血為主的實(shí)驗(yàn)室依據(jù)；②外周血涂片中胞體小、染色深、淡染區(qū)消失的球形細(xì)胞增多（10%以上）；③C...詳細(xì)»
- Q:
八個(gè)月的嬰兒患球形細(xì)胞腦白質(zhì)營養(yǎng)不良，已經(jīng)晚期了，請問這個(gè)病會導(dǎo)致內(nèi)臟功能萎縮嗎？孩子還可以活多長時(shí)間？
- A:
球形細(xì)胞腦白質(zhì)營養(yǎng)不良是由于β-半乳糖苷酶的缺乏，使半乳糖腦苷脂沉積于腦內(nèi)的疾病。 病情進(jìn)行性加重時(shí)，可出現(xiàn)肌肉張?jiān)龈?、四肢伸直、智很快減退、常有全身性癲...詳細(xì)»
- Q:
八個(gè)月的嬰兒患球形細(xì)胞腦白質(zhì)營養(yǎng)不良，已經(jīng)晚期了，請問這個(gè)病會導(dǎo)致內(nèi)臟功能萎縮嗎？孩子還可以活多長時(shí)間？
- A:
球形細(xì)胞腦白質(zhì)營養(yǎng)不良是由于β-半乳糖苷酶的缺乏，使半乳糖腦苷脂沉積于腦內(nèi)的疾病。 病情進(jìn)行性加重時(shí)，可出現(xiàn)肌肉張?jiān)龈?、四肢伸直、智很快減退、常有全身性癲...詳細(xì)»