- Q:
- A:
你好，血卟啉病大多是因遺傳缺陷造成血紅素合成途徑中有關(guān)的酶缺乏導(dǎo)致卟啉代謝紊亂而發(fā)生的疾病。臨床表現(xiàn)主要有光感性皮膚損害，腹痛及神經(jīng)精神癥狀，卟啉前體可能為...詳細 »
- Q:
- A:
主要為對癥治療和預(yù)防復(fù)發(fā)。紅細胞生成性血卟啉病 1、皮膚損害：避免陽光照射和創(chuàng)傷；外用3%二羥其丙酮（dihydroxyacetone）和0.13%散沫花...詳細 »
- Q:
- A:
您好，肝性血卟啉病綜合征又稱Waldenstrom綜合征、急性間歇性卟啉癥（AIP），是由于肝內(nèi)卟啉代謝紊亂所引起的間歇發(fā)作性腹痛、嘔吐、便秘及神經(jīng)精神癥狀...詳細 »
- Q:
- A:
您好，肝性血卟啉病綜合征是由于肝內(nèi)卟啉代謝紊亂所引起的間歇發(fā)作性腹痛、嘔吐、便秘及神經(jīng)精神癥狀等一系列癥候群。詳細 »
- Q:
- A:
病情分析：你好，血卟啉病是由遺傳缺陷造成血紅素合成途徑中有關(guān)的酶缺乏導(dǎo)致卟啉產(chǎn)生和排泄異常所引起的代謝性疾病。你說的這些癥狀都是它的并發(fā)癥。西醫(yī)治療主要為對...詳細 »
- Q:
- A:
必須避免陽光.服用足夠的β-胡蘿卜素特別有效,可引起輕微的皮膚發(fā)黃,能提高很多人的光照耐受性.紅細胞生成性原卟啉癥患者能生成含原卟啉的膽結(jié)石,需要外科手術(shù)摘...詳細 »
- Q:
- A:
你好，治療PCT是最容易治療的卟啉癥，首要的治療方法是識別和避免促發(fā)因素。放血通?？捎行У卣T導(dǎo)臨床緩解。每1～2周放掉473ml的血，通常需放血5～6次。通...詳細 »
- Q:
- A:
預(yù)防卟啉病發(fā)作最重要的，應(yīng)是個體化原則，包括以下幾方面： 1.應(yīng)對家庭成員進行篩查，以建立預(yù)防措施，發(fā)現(xiàn)潛在病人?！ ?.應(yīng)避免有毒藥物?！ ?.應(yīng)避免禁...詳細 »
- Q:
- A:
血卟啉病性周圍神經(jīng)病，又名血紫質(zhì)病，屬色素代謝異常。為血卟啉病性周圍神經(jīng)病，又名血紫質(zhì)病，屬色素代謝異常。為血紅素生物合成過程中，因某些與卟啉代謝有關(guān)的酶發(fā)...詳細 »
- Q:
- A:
您好,建議在北京大醫(yī)院及時治療.有什么不明白的,歡迎繼續(xù)提問.詳細 »
- Q:
- A:
病情分析：血卟啉病又稱血紫質(zhì)病，系由遺傳缺陷造成血紅素合成途徑中有關(guān)的酶缺乏導(dǎo)致卟啉產(chǎn)生和排泄異常所引起的代謝性疾病。血卟啉病-臨床分類1、紅細胞生成性血卟...詳細 »
- Q:
- A:
必須避免陽光.服用足夠的β-胡蘿卜素特別有效,可引起輕微的皮膚發(fā)黃,能提高很多人的光照耐受性.紅細胞生成性原卟啉癥患者能生成含原卟啉的膽結(jié)石,需要外科手術(shù)摘...詳細 »
- Q:
- A:
你好，治療PCT是最容易治療的卟啉癥，首要的治療方法是識別和避免促發(fā)因素。放血通?？捎行У卣T導(dǎo)臨床緩解。每1～2周放掉473ml的血，通常需放血5～6次。通...詳細 »
- Q:
- A:
你好，血卟啉病性周圍神經(jīng)病患者平常不得做過多的激烈運動，應(yīng)該合理運動才能達到最佳的調(diào)理效果。比如說不可以做激烈運動，如：籃球，足球，橄欖球之類的非常消耗體力...詳細 »
- Q:
- A:
你好，1.應(yīng)對家庭成員進行篩查，以建立預(yù)防措施，發(fā)現(xiàn)潛在病人。2.應(yīng)避免有毒藥物。3.應(yīng)避免禁食，甚至短時間饑餓(如術(shù)后或疾病間歇)，在卟啉病臨床緩解期的肥...詳細 »
- Q:
- A:
你好，平時飲食要吃的清淡，以素食為主，禁止喝酒，吸煙，接觸有毒物質(zhì)，或?qū)ι窠?jīng)有損傷的藥物，盡量避免誘因：如過度勞累、精神刺激和饑鋨、感染、禁酒等。詳細 »
- Q:
- A:
你好，飲食清淡，以素食為主。。多吃新鮮的蔬菜和水果。新鮮的蔬菜和水果含有大量人體所需的營養(yǎng)成分。多吃提高免疫力的食物，禁止喝酒，吸煙，接觸有毒物質(zhì)，或?qū)ι窠?jīng)...詳細 »
- Q:
- A:
病情分析：你好血卟啉病是由遺傳缺陷造成血紅素合成途徑中有關(guān)的酶缺乏導(dǎo)致卟啉產(chǎn)生和排泄異常所引起的代謝性疾病。你說的這些癥狀都是它的并發(fā)癥。西醫(yī)治療主要為對癥...詳細 »
- Q:
- A:
你好，血卟啉病性周圍神經(jīng)病，又名血紫質(zhì)病，屬色素代謝異常。為血紅素生物合成過程中，因某些與卟啉代謝有關(guān)的酶發(fā)生基因缺陷，而導(dǎo)致酶的活性降低，使卟啉及卟啉前體...詳細 »
- Q:
- A:
本病無特殊治療方法,一般采用對癥處理,支持療法.急性發(fā)作時常有低鈉,低氧低鎂血癥,由嘔吐而致失水,亦可因抗利尿激素分泌過多等,因此補充調(diào)整水鹽電解質(zhì)非常重要...詳細 »
- Q:
- A:
你好,PCT是最容易治療的卟啉癥，首要的治療方法是識別和避免促發(fā)因素。放血通常可有效地誘導(dǎo)臨床緩解。每1～2周放掉473ml的血，通常需放血5～6次詳細 »
- Q:
- A:
您好，PCT是最容易治療的卟啉癥，首要的治療方法是識別和避免促發(fā)因素。放血通?？捎行У卣T導(dǎo)臨床緩解。每1～2周放掉473ml的血，通常需放血5～6次。通過放...詳細 »
- Q:
- A:
您好，病因：卟啉是合成血紅素的主要物質(zhì)，血紅素與蛋白質(zhì)結(jié)合不但可以合成血紅蛋白，也可合成肌紅蛋白，細胞色素以及過氧化物酶等體內(nèi)代謝不可缺少的物質(zhì)，卟啉主要在...詳細 »
- Q:
- A:
您好，PCT是最容易治療的卟啉癥，首要的治療方法是識別和避免促發(fā)因素。放血通常可有效地誘導(dǎo)臨床緩解。目前尚無糾正代謝缺陷的方法。應(yīng)避免過度疲勞及精神激惹等誘...詳細 »
- Q:
- A:
您好，血卟啉病性周圍神經(jīng)病癥狀表現(xiàn)周圍神經(jīng)受累時，約半數(shù)患者有感覺減退或疼痛，影響單肢或多肢，多在1周內(nèi)迅速出現(xiàn)肌肉萎縮并發(fā)展為弛緩性癱瘓，后者以近端和下肢...詳細 »
- Q:
- A:
您好，卟啉病又名血紫質(zhì)病，屬色素代謝異常，為血紅素生物合成過程中，因某些與卟啉代謝有關(guān)的酶發(fā)生基因缺陷，而導(dǎo)致酶的活性降低，使卟啉及卟啉前體在體內(nèi)聚積。卟啉...詳細 »
- Q:
- A:
您好，實驗室檢查：24h尿卟啉、糞卟啉總量及血漿卟啉總量的測定，尿中卟啉前體ALA和PBG檢測也有助于診斷。大多數(shù)AIP病人紅細胞PBG脫氨酶活性約是正常人...詳細 »
- Q:
- A:
您好，無特異性臨床表現(xiàn)，診斷比較困難，尿液經(jīng)太陽光照射后顏色變暗，呈咖啡色或葡萄酒紅色提示有此癥的可能，確診要依靠24h尿卟啉，糞卟啉總量及血漿卟啉總量的測...詳細 »
- Q:
- A:
您好，卟啉病又名血紫質(zhì)病，屬色素代謝異常。為血紅素生物合成過程中，因某些與卟啉代謝有關(guān)的酶發(fā)生基因缺陷，而導(dǎo)致酶的活性降低，使卟啉及卟啉前體在體內(nèi)聚積。 根...詳細 »